【有意思的过敏医学】红肉过敏综合征

 来源：北京世纪坛医院变态反应科 作者：高帆，王晓艳，王洪田  责编：范晓，左彦

α-gal综合征是人体对低聚糖半乳糖-1,3-半乳糖(α-gal)过敏所引发的疾病。由于在进食红肉后发病，所以又称红肉过敏综合征。近年来，发现不仅仅进食红肉，摄入含α-gal相关的食品、药品均可诱发症状，因此现在多称α-gal综合征。该病通常发生在蜱虫叮咬和进食红肉后，近年来患病率逐年增高，受到越来越多关注。今天，让我们一起来揭开它的神秘面纱。

·什么是红肉和红肉过敏？

红肉是一个营养学名词，它是指肉类在烹饪前呈现红色。红肉的颜色主要来自于哺乳动物肉类中的肌红蛋白，如猪肉、牛肉、羊肉、马肉等非灵长类哺乳动物。

进食红肉及相关制品可诱发过敏反应。经典食物过敏的症状一般发生在过敏原暴露后5～30 min内，反应快速。然而，红肉过敏与传统食物过敏不同，患者往往在食用红肉3～6 h后出现症状，可表现为口腔瘙痒、荨麻疹、血管神经性水肿、呼吸困难、腹痛以及晕厥等。

此外，哺乳动物肉类的类型以及一些辅助因素可影响该病的严重程度。例如，食用脂肪含量较高的肉类和哺乳动物内脏，如猪肾，它们比肌肉含有更多的α-Gal表位，可能会导致更严重、更迅速的反应。饮酒、运动（体育锻炼）以及使用某些药物(例如，非甾体抗炎药)后可降低对食物过敏原（红肉）的反应阈值，并可能导致更严重的临床表现或更快的反应发作。

·什么是蜱虫？

蜱（pí）虫属于寄螨目、蜱总科。俗称草爬子，与螨虫、蜘蛛、蝎子同属蛛形纲，常蛰伏于浅山丘陵的草丛、植物上。

蜱虫以吸血为生，无论是蜱虫的幼虫、若虫、成虫均能吸血。吸血时口器可牢牢固定在宿主皮肤上，不轻易离开，若强行拔除，易将假头断折于皮肤内。蜱的嗅觉极为敏感，能在几米之外嗅到气味，爬到1米高的树叶或草尖上“守株待兔”，当人和动物经过时，突然跳到身上伺机吸血。蜱一般选择人或动物的皮肤较薄、不易被搔动的部位叮咬，例如在动物或人的颈部、耳后、腋窝、大腿内侧、阴部和腹股沟等处。

·蜱虫可引起哪些疾病？

蜱虫不仅可咬伤皮肤、吸食血液，而且蜱虫身上带有细菌、真菌、病毒、立克次体、螺旋体、寄生虫、原虫等大量病原体，是一些人兽共患病的传播媒介和贮存宿主，蜱媒传染病有数十种，如森林脑炎、新疆出血热、立克次体病、莱姆病等等。蜱虫叮咬后，再进食红肉等红肉食品时，人体也可出现过敏反应。

·为何引发红肉过敏综合征？

研究发现，红肉过敏与人体对α-半乳糖过敏有关。α-半乳糖属于碳水化合物，过去认为碳水化合物不易引起过敏。近年来，随着对免疫学机制的不断深入研究，人们逐渐认识到碳水化合物作为糖蛋白或糖脂的一部分，可以参与免疫调应答。

那么，红肉过敏为何会发生在被蜱虫叮咬的人身上呢？主要是因为α-半乳糖。该物质是在非灵长类哺乳动物中存在的一类碳水化合物，同样在蜱类唾液和肠道中存在。

由于蜱虫唾液中含有α-半乳糖，一旦蜱虫叮咬人体后，即可诱发人体产生大量α-半乳糖IgE抗体，并与肥大细胞与嗜碱粒细胞上高亲和力IgE受体结合，使人体出现致敏状态。当患者进食红肉时，机体便可再次接触α-半乳糖，尽管这次α-半乳糖是来自红肉，但是其分子结构和蜱虫刺入人体中的α-半乳糖非常类似，因此可以激活肥大细胞与嗜碱性粒细胞上IgE受体复合物，活化肥大细胞和嗜碱粒细胞，产生过敏反应。

为什么人体会在进食红肉后3-6h发生过敏呢？实际上，如果给α-半乳糖过敏的患者注射含α-半乳糖成分的药物，例如抗癌的化疗药物西妥昔单抗，患者可立即出现症状。学者们推测，与蛋白质相比，脂质的消化吸收较慢，因此α-Gal在体内与脂质结合，而不是与蛋白质结合，可能是延迟反应发生的原因。

·如何诊断红肉综合征？

85%的红肉过敏综合征患者符合以下特征：

（1）成年后发病，曾食用哺乳动物肉多年没有出现过敏；

（2）症状可轻可重，轻者可出现瘙痒、局部荨麻疹或血管性水肿，严重的可出现休克反应；

（3）患者也可单独出现胃肠道症状（腹泻、腹部痉挛、呕吐等），但相对少见；

（4）食用非灵长类哺乳动物肉(输注或注射含有哺乳动物成分的α-Gal药物和其他医疗产品如明胶等)后3-8小时开始出现反应；

（5）α-半乳糖IgE检测呈阳性（>0.1 IU/mL）；

（6）适当避免饮食可有效改善症状；

（7）被蜱或其他节肢动物叮咬后局部反应明显，且反应较平时叮咬后更重。

·如何诊断红肉过敏综合征？

目前的诊断主要依据典型的病史和临床症状。

临床中，采用肉类过敏原点刺液进行过敏原检测的结果可能是阴性的，原因在于用于皮肤点刺试验的商业蛋白提取物中α-Gal的浓度可能太低。如果进行新鲜食物的点刺试验，例如猪肾，可能获得阳性的结果，利用Immuno CAP体外检测患者血清中α- gal特异性IgE抗体具有较高的灵敏度，诊断的金标准仍然是口服激发试验。

·如何防治红肉过敏综合征？

目前治疗方案是“预防为王”。

首先，日常应该注意避免蜱虫叮咬。进入有蜱虫流行的地区，要穿五紧服（即扎紧袖口、领口和裤脚口以防止蜱的叮咬）、长袜长靴，戴防护帽。外露部位要涂布驱避剂，离开时应相互检查，勿将蜱带出疫区。在一般非蜱虫流行地区，在户外郊游、爬山、逛公园时做好个人防护，尽量穿长袖衣服，扎紧裤腿，不要穿凉鞋，避免在草地、树林等环境中长时间坐卧。如发现可能被蜱虫叮咬，切忌盲目生拉硬拽，以避免刺激蜱虫释放更多毒素或使得蜱虫的口器留在体内导致感染，不可自行将蜱虫拔出，应及时到医院医治。

其次，如发现可疑蜱虫叮咬，应该避免食用红肉。这样红肉过敏的症状就不会出现，即便出现了症状也会比较轻微。

再次，如果红肉过敏综合征急性发作时，可以进行相应对症治疗。如应用肾上腺素、口服抗组胺药、口服或注射用激素及静脉补液等。

参考文献：

1. Thomas AE. Platts-Mills, MD, PhD, Rung-Chi Li, DO, PhD;, Behnam Keshavarz, PhD, Anna R. Smith, MD, Jeffrey M. Wilson, MD, PhD. Diagnosis and management of patients with the α-Gal syndrome. The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice. 2020 Jan;8(1):15-23.e1.

2. Scott P. Commins. Diagnosis & management of alpha-gal syndrome: lessons from 2,500 patients. Expert Rev Clin Immunol. 2020 Jul;16(7):667-677.

3. Krzyszof Rutkowski ，Annette Wagner , RyszardRutkowski , Paweł Sowa , SławomirPancewicz , Anna Moniuszko-Malinowska. Alpha-gal syndrome: An emerging cause of food and drug allergy. Clin Exp Allergy. 2020 Aug;50(8):894-903.

4. 祝戎飞，陈浩，孙劲旅等．蜱虫叮咬所致红肉过敏［J］．中华临床免疫和变态反应杂志,2015( 1) : 44-48．

来 源：首都医科大学附属北京世纪坛医院网站 

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